痉挛性截瘫46型？痉挛性截瘫是一种神经系统退行性变性疾病，病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。单纯型HSP较为常见1987年Harding根据发病年龄进一步分为单纯型HSPⅠ型及Ⅱ型
痉挛性截瘫46型？
痉挛性截瘫是一种神经系统退行性变性疾病，病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。单纯型HSP较为常见1987年Harding根据发病年龄进一步分为单纯型HSPⅠ型及Ⅱ型。Ⅰ型：Ⅰ型患者于35岁前发病，单纯型HSPⅠ型患者大多数为男性，AR-HSP发病年龄常在3～6岁或10岁以内。Ⅱ型：单纯型HSPⅡ型患者于35岁以后发病。AD-HSP发病年龄较晚，平均年龄18岁，锥体束征明显，常有感觉障碍和括约肌障碍。复杂型XR-HSP发病年龄一般为3～5岁，均为男性
除痉挛性截直播吧瘫外，并有脊髓外受损表现。根据合并症状的不同，构【gòu】成几种类型(综合征或亚型)。诊断的依据如下：发病年龄多在10～35岁。可有家族史。缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力
可伴有视神经萎缩、视网膜色澳门博彩素变性、小脑性共济失调《繁体：調》、智力低下、肌萎缩等。脑CT和(或)MRI多属正常。
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